Болезнь Пика: симптомы и признаки атрофии коры головного мозга

Болезнь Пика — это достаточно редкое заболевание головного мозга, которое встречается преимущественно у людей пожилого возраста и характеризуется атрофическими изменениями в лобной и височной долях, которые проявляются слабоумием.

Болезнь очень быстро прогрессирует и плохо поддается лечению. Развивается постепенно, но уже на первых стадиях наблюдаются выраженные изменения личности и психоэмоционального поведения человека.

Статистически данное заболевание встречается гораздо реже, чем болезнь Альцгеймера. Чаще болеют женщины, но гендерное преимущество незначительное. Заболевание включено в Международную классификацию болезней 10-го пересмотра под кодом «F02.0 Деменция при болезни Пика».

Причины заболевания

На данный момент болезнь Пика тщательно исследуется на предмет обнаружения причинно-следственных связей ее формирования. В целом никаких точных результатов пока не получено, касаемо этиологии данного заболевания.

Продолжительное время было принято считать основным фактором наследственную предрасположенность к болезни Пика. Действительно, в некоторых популяциях у тех людей, чьи родственники болели, шанс возрастал. Но, к сожалению, низкая распространенность не позволила определить правдоподобность данной версии. Генетические исследования не обнаружили никаких специфических участков ДНК у людей с болезнью Пика. Именно поэтому, наследственный фактор на данный момент принято считать не причастным к формированию данного заболевания.

Также существует мультифакторная теория, которая объясняет заболевание. Согласно данной теории болезнь Пика имеет несколько предполагаемых причин, которые могли бы вызывать слабоумие:

  • наличие черепно-мозговых травм в анамнезе;
  • новообразования, как доброкачественные, так и злокачественные;
  • вредные привычки (алкоголизм, курение, наркомания);
  • наличие в организме персистирующего штамма инфекции;
  • злоупотребление или длительное лечение сильнодействующими фармакологическими препаратами;
  • недостаток витаминов группы В в организме.

Клиническая картина заболевания

Болезнь Пика протекает поэтапно, то есть проходит несколько важных стадий. К сожалению, все проявления данного заболевания необратимы и, как только появились, от них уже не избавиться. Начало болезни наблюдается в возрасте 55-60 лет. Полностью она разворачивается на протяжении 6-8 лет. В редких случаях человек может прожить десятый год с этим заболеванием. Обычно, к этому времени наступает атрофия коры головного мозга — клетки буквально отмирают, оставляя центральную нервную систему без необходимых ресурсов.

Первая стадия

Характеризуется общими изменениями личности, потерей силы воли и выходом на первый план физиологических потребностей и реакций. Чаще всего отмечают также проблемы с суждениями и умозаключениями. У людей с болезнью Пика они нелогичны и необоснованны:

  • Инстинктивность. Человек становится более раскрепощенным и даже распущенным. Это проявляется в изменении поведения, ощущении вседозволенности.
  • Снижение критики. Все правила и нормы, которые когда-то имели важное значение для человека, утрачивают свою актуальность. В таком состоянии человек не желает и не может удерживать себя в рамках культурно-социального поведения.
  • Эгоистичность. На первый план выставляются собственные потребности. Исчезает способность сопереживать, потребность в других человеческих взаимоотношениях на эмоционально-этическом уровне. Общение сводится к удовлетворению собственных потребностей.
  • Проблемы с речью. Вследствие потери большой части нейронов головного мозга, все нервные связи, которые в норме отвечали за речь, перестают правильно функционировать. Начинает проявляться деменция при болезни Пика. Человек часто застревает на каких-либо словах, фразах, шутках. Постоянно повторяет и не понимает их бессмысленности.
  • Настроение. В зависимости от того, какое полушарие головного мозга больше повреждено, будет наблюдаться, либо эйфория, либо депрессивное состояние. Это связано с особенностями строения центральной нервной системы. Известно, что левое полушарие отвечает за логическое мышление, и при его преимущественном поражении будет развиваться депрессия. Правое полушарие больше ориентировано на фантазию и творческие способности. При поражении этого отдела головного мозга будет наблюдаться.
  • Психотическая симптоматика. В ряде случаев могут наблюдаться продуктивные психотические симптомы. Чаще всего это расстройства восприятия в виде галлюцинаций. Также проявляются проблемы с мышлением в виде бредовых идей.
  • Апатия или психоэмоциональная лабильность. Эти симптомы также могут проявляться в зависимости от локализации атрофического процесса болезни Пика. Человек, либо теряет любой интерес к своей жизни и проводит все дни ничего не делая, либо его эмоциональное состояние будет колебаться от крайне возбужденного до угнетенного.
  • Медлительность. Недостаточное количество нейронных соединений не способно выполнять функцию центральной нервной системы в полном объеме. Человек еще может решать простейшие задачи, но при этом испытывает трудности и требуется больше времени.

Атрофия коры головного мозга что это такое?

Вторая стадия

Наступает, когда появляются признаки когнитивной дисфункции. Человек начинает многое забывать, не способен обдумывать свои поступки или самостоятельно выполнять простые задачи, требующие логики. Проявляется ограниченная атрофия головного мозга и специфические симптомы конкретного участка головного мозга:

  • Амнезия. Происходит потеря памяти человеком. Сначала стираются те события, которые произошли совсем недавно. Постоянно теряются вещи, забывается бытовая информация. Человек не может выполнять простые задачи, так как забывает о них. Затем стираются более давние воспоминания из молодости и детского возраста. Теряется память на лица и узнавать родных становится большой трудностью.
  • Афазия. Проявляется тем, что человек не может выразить словами то, что чувствует. Он по-прежнему знает свой язык и каждую фразу, но не способен связать логическую цепочку и построить предложение. То есть, со стороны складывается впечатление, что человек бредит, но он просто не способен выразить свои ощущения словами, так как больше не понимает их значения.
  • Апраксия. За всю свою жизнь каждый обретает бесценные навыки, которые позволяют быстро и механично выполнять бытовую работу. Например, зашнуровывать обувь, застегивать одежду на пуговицы, последовательность одевания. У человека с болезнью Пика поначалу наблюдаются трудности с очередностью действий, которые нужно выполнить, для таких сложных задач. Затем полностью теряется возможность выполнить те манипуляции, которые когда-то легко выполнялись.
  • Агнозия. Из-за атрофии нейронов теряются связи между зрительными, тактильными или слуховыми образами предметов, людей и тем представлением, которое было сформировано на протяжении многих лет. То есть, человеку сложно соотнести картинку с определенным моментом в своей памяти. Теряется зрительно-просторное воображение, идентификация по одному из органов чувств.
  • Акалькулия. Человек испытывает трудности с подсчетом и обобщением общего числа. Это проявляется не только проблемами с цифрами, но элементарными ежедневными сложностями. Человек настолько потерян в численных коэффициентах, что вопрос на выбор — 1 или 2 вызывает трудности.

Третья стадия

Характеризуется тотальной деменцией, которая проявляется в утрате всех функций и способностей. Человек практически не может обслуживать самого себя. Характеризуется следующими проявлениями:

  • Не способность двигаться. Возникает из-за потери элементарных навыков стояния и ходьбы. Попросту забывается последовательность мышечных действий, которые приводят в движение конечности.
  • Дезориентация. Потеря памяти, невозможность сложить в единую общую картину происходящее, неумение анализировать и делать выводы способствует потере ориентации в окружающем мире. Также человек не может понять собственную индивидуальность и уникальность.
  • Несамостоятельность. На этой стадии пациенты практически утрачивают способность ухаживать за собой, выполнять какие-то действия и нуждаются в постоянной опеке.
  • Церебральная недостаточность. Развивается из-за тотальной атрофии нервных клеток головного мозга. Они перестают выполнять свою функцию. Вследствие чего, наступает острая когнитивная недостаточность, амнестические проявления.
  • Инфекции. Так как человек ведет практически лежачий образ жизни, не двигается и не способен даже пожаловаться на дискомфорт, возникают разнообразные пролежни. Часто к ним присоединяются различные инфекции, развивается сепсис. Иммунитет у таких людей резко падает.

Дифференциальная диагностика

Очень важным аспектом в постановке диагноза является тщательная дифференциальная диагностика. Она позволяет обозначить конкретные критерии заболевания, а также исключить другие возможные варианты.

Наиболее часто сравнивают болезнь Пика и более известную болезнь Альцгеймера. Их схожесть состоит в патогенетических механизмах, которые проявляются атрофией нейронов и развитием деменции. Но также имеются некоторые различия, которые следует учесть при выставлении одного из таких диагнозов.

При болезни Пика первые симптомы диагностируются в возрасте до 60 лет. При этом пациенты с Альцгеймером, обычно, гораздо старше. Когнитивные и психоэмоциональные расстройства при болезни Пика проявляются практически сразу, когда в случае Альцгеймера они развиваются постепенно через 8-10 лет.

Также важным отличием можно назвать эгоистичность и раскрепощенность. Они при болезни Альцгеймера отсутствуют, когда при болезни Пика представляют собой одни из первых симптомов.

Важно не спутать также две совершенно разных болезни с похожими названиями, которые присутствуют в классификации. Речь идет о заболевании Ниммана Пика, суть которого лежит в нарушении липидного обмена. Главная особенность данного заболевания в том, что им болеют исключительно дети. У ребенка начинают откладываться липиды в большинстве паренхиматозных органов, увеличивая их и выводя из строя. Таким образом, никаких общих моментов с болезнью Пика это заболевание не имеет.

Главные аспекты лечения

На данный момент для болезни Пика не выработана конкретная схема лечения, которая наверняка бы помогла избавиться от симптомов и последствий заболевания. Терапия носит симптоматический характер и только устраняет проявляющийся патологический синдром. В любом случае, прогноз продолжительности жизни крайне неутешительный и насчитывает около 6-8 лет. Систематическое применение препаратов с самого начала болезни может немного увеличить эти сроки, но незначительно.

Прежде всего, назначают препараты антихолинэстеразного ряда (Галантамин, Глиатилин, Амиридин). Они эффективны в самом начале и могут притормозить симптоматику слабоумия. Обоснованным будет также применение ноотропных препаратов (Ноотропил, Фенотропил). Они улучшают когнитивные функции и способствуют тому, чтобы человек сохранил здравый рассудок, как можно дольше.

Если будут проявляться продуктивные психотические симптомы, их следует снимать с помощью нейролептических средств (Хлорпротиксен, Клопиксол).

На последней стадии заболевания, когда возникает вероятность развития инфекционных осложнений, целесообразным будет назначение противовоспалительных средств и антибиотиков.

Данное заболевание, несмотря на свою редкость, довольно опасно. Оно лишает рассудка и значительно сокращает продолжительность жизни человека. Сложность также в том, что причины болезни так и не обнаружены. Из-за этого большинство людей начинают лечение только на второй или третьей стадии.